Болезнь Вегенера: симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера относится к системным васкулитам и характеризуется поражением мелких кровеносных сосудов преимущественно в верхних дыхательных путях, легких, почках, суставах, глазах и других органов. Заболевание примерно одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Средний возраст пациентов, страдающих гранулематозом Вегенера, составляет 42–45 лет. Тем не менее эта болезнь может диагностироваться у людей практически всех возрастов (от 10 до 80 лет).

Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, имеющие общие черты механизма возникновения и развития патологического процесса в сосудах, носящий воспалительный характер.

Причины

До сегодняшнего дня достоверная причина возникновения гранулематоза Вегенера остаётся неизвестной. Многие специалисты связывают развитие данной формы системного васкулита с иммунным воспалением в организме. Результаты некоторых клинических исследований подтверждают эту теорию. Суть их заключалась в том, что у пациентов обнаруживались аутоантитела, которые проявляли агрессивность к собственным клеткам крови (нейтрофилам, моноцитам) и являлись высокоспецифичными для болезни Вегенера. Кроме того, каждое обострение заболевания сопровождалось увеличением количества этих аутоантител.

Клиническая картина

Гранулематоз Вегенера – это достаточно тяжёлое заболевание с тенденцией к быстрому прогрессированию. Если своевременно не начать терапию, летальный исход возможен менее чем через год. На начальных стадиях системный васкулит проявляется общими клиническими симптомами, такими как подъём температуры, озноб, быстрая утомляемость, потеря массы тела, боли в суставах и мышцах, артрит. Какие органы, как правило, вовлекаются в патологический процесс при гранулематозе Вегенера:

• Верхние дыхательные пути.
• Лёгкие.
• Почки.
• Суставы.
• Глаза.
• Кожа.
• Нервная система.
• Сердце.

Поражение верхних дыхательных путей

У большинства пациентов первым признаком заболевания является воспаление верхних дыхательных путей. Чаще всего наблюдается длительный насморк. В основном отмечаются гнойные и кровянистые выделения из носа, ощущение заложенности, проблемы с обонянием. Нередко больные жалуются на головные боли и выраженную отёчность носа. Спустя некоторое время патологический процесс прогрессирует, и воспаление слизистой носа приобретает язвенно-некротический характер. Кроме того, аналогичное поражение может развиваться и в других ЛОР-органов:

• Глотка.
• Трахея.
• Гортань.
• Уши.
• Придаточные пазухи.

Довольно-таки часто на ранних стадиях заболевания пациенты с гранулематозом Вегенера проходят продолжительное лечение у ЛОР-врачей. Однако при этом происходит прогрессирование патологического процесса и симптоматическая терапия, как правило, не даёт положительных результатов.

Поражение лёгких

Примерно в 80% случаев диагностируется поражение лёгких. Стоит заметить, что у каждого пятого пациента это может быть первым клиническим признаком системного васкулита. Основные жалобы – это отхаркивающий кашель, мокрота с прожилками крови и затруднение дыхания. В лёгких выявляются инфильтраты, которые быстро распадаются, формируя множественные полости. Также иной раз можно обнаружить обструкцию бронхов (нарушение проходимости), ведущую к развитию дыхательной недостаточности. В некоторых случаях характерно бессимптомное течение заболевания.

Поражение почек

Также традиционным клиническим признаком гранулематоза Вегенера считается поражение почек, которое обычно возникает не сразу, а через несколько месяцев после начала болезни. О распространении патологического процесса на почки указывает появление мочевого синдрома и серьёзных проблем с их работоспособностью. Если при возникновении почечной патологии не проводят соответствующее лечение, то для больного это может закончиться летально в течение 6–8 месяцев. Тем не менее, как показывает клиническая статистика, даже оптимальная терапия не спасает многих пациентов от хронической почечной недостаточности.

Поражение суставов

У более 50% пациентов наблюдаются симптомы поражения опорно-двигательного аппарата. В основном беспокоят боли в мышцах и суставах. Достаточно часто наблюдается воспаление крупных суставов ног и рук. Какие характеристики суставного синдрома при гранулематозе Вегенера:

1. Болезненные ощущения могут возникать в покое и при физической активности в любое время суток.
2. Возможно поражение как одного, так и нескольких суставов.


3. Выраженных деформаций не отмечается.
4. Характерна отёчность и покраснение кожи над поражённым суставом.
5. Воспаление суставов при системном васкулите нередко путают с другими видами артритов. Например, у больных с гранулематозом Вегенера в 50% случаев обнаруживается в крови ревматоидный фактор.
6. После адекватного лечения суставы полностью восстанавливаются как в функциональном, так и структурном плане.

При болезни Вегенера суставной синдром не является доминирующим и специфическим, но наблюдается у более половины пациентов.

Поражение других органов

Примерно в 30–40% случаев наблюдается распространение патологического процесса на органы зрения и слуха. Воспаление различных структур глаза вместе с клиническими симптомами поражения дыхательных путей и почек значительно упрощает диагностику гранулематоза Вегенера. Для системных васкулитов вполне типичным считается появления различного рода высыпаний на коже (папулы, пузырьки, узелки и т. д.). Согласно данных статистики, на порядок реже поражается сердце и нервная система. Кроме того, патологические изменения можно встретить в кишечнике и печени.

Диагностика

Решающее значение в диагностики гранулематоза Вегенера является правильная интерпретация клинических симптомов и получение морфологического подтверждения диагноза после проведения биопсии поражённых органов. Также в большинстве случаев прибегают к лабораторным и инструментальным диагностическим методам.

Благодаря рентгенологическому обследованию можно выявить патологические инфильтраты и полости в лёгких. О наличии или отсутствии воспалительного процесса в организме судят по результатам общего клинического и биохимического анализов крови. Изменение состава и качественных показателей мочи будет указывать на развитие почечного синдрома. Непосредственно выявить гранулематозный воспалительный процесс помогает биопсия поражённых органов. Основные критерии диагностики болезни Вегенера, предложенные ведущими мировыми специалистами в области ревматологии:

• Появление язв и участков некроза во рту или гнойно-кровянистых выделений из носа.
• Выявление характерных инфильтратов или полостей в лёгких.
• Определение эритроцитов в моче.
• Подтверждение гранулематозного воспалительного процесса с помощью биопсии (морфологический анализ поражённых тканей).

Утверждать о болезни Вегенера можно только при определении как минимум двух диагностических критериев. Поздняя постановка диагноза системный васкулит значительно повышает шансы на развитие необратимых патологических процессов во многих органах.

Лечение

Отсутствие адекватного лечения гранулематоза Вегенера неминуемо заканчивается летальным исходом вследствие развития полиорганной недостаточности. Медикаментозная терапия, которая заключается в применения специальных лекарственных препаратов, способных подавить аутоиммунные реакции, является приоритетным методом лечения. Также весомую роль играет симптоматическая терапия, в частности, для ликвидации болевого синдрома при поражении суставов. При необходимости проводят оперативные вмешательства (например, при воспалении гайморовых или других пазух).

Базисная терапия

Основу базисной терапии составляют группы лекарственных препаратов, обладающих выраженным иммуносупрессивным действием. Эти лекарства подавляют патологические аутоиммунные процессы в организме, которые привели к возникновению гранулематозного воспаления. В большинстве случаев назначают цитостатики с глюкокортикоидными средствами. Среди цитостатиков наибольшей популярностью пользуется циклофосфамид.

Обычно если патологический процесс распространился на многие органы, такие как глаза, почки, суставы, кожные покровы, то рекомендуют комбинировать циклофосфамид с преднизолоном. Активно применяют пульс-терапию, когда пациенту вводят ударные дозы лекарств.
есте с тем снижение дозировки этих лекарственных препаратов должно проходить медленно и постепенно. Последние клинические исследования показали, что хорошей эффективностью при терапии гранулематоза Вегенера также обладают азатиоприн и метотрексат. Их можно использовать в качестве альтернативы циклофосфамиду.

При правильно подобранном лечении удаётся достигнуть ремиссии у более 90% пациентов.

Симптоматическая терапия

В тех случаях, когда наблюдается выраженный болевой синдром, проводят симптоматическую терапию. При поражениях суставов, как правило, назначают нестероидные противовоспалительные препараты. Они весьма эффективны как при приёме внутрь, так и для наружного применения. На сегодняшний день выбор нестероидных противовоспалительных средств достаточно широк. Чаще всего при воспалении суставов могут задействовать следующие виды НПВС:

• Диклофенак.
• Вольтарен.
• Наклофен.
• Ибупрофен.
• Нурофен.
• Нимесил.
• Напроксен.
• Целекоксиб.
• Дексалгин.
• Фламакс.

В качестве наружных средств для локальной терапии применяют Долгит, Дип Рилиф, Фастум гель, Кетонал, Финалгель, Индометацин, Ортофен, Найз и т. д. Также доказали свою эффективность в борьбе с воспалением и болевым синдромом компрессы с димексидом и другими лекарственными препаратами. Кроме того, могут назначить физиотерапевтические процедуры. В стадии обострения заболевания воздерживаются от лечебной физкультуры и массажа. Чтобы предупредить разрушения хрящевой ткани, прибегают к назначению хондропротекторов:

• Хондролон.
• Хондроксид.
• Артрон.
• Алфлутоп.
• Румалон.
• Артепарон.

Особенно они актуальны при длительном применении глюкокортикоидных препаратов. Курс лечения хондропротекторами должен быть достаточно длительным (не менее 3–4 месяцев). Следует помнить, что приём любого лекарства должен быть согласован с лечащим врачом. Во избежание ускорения прогрессирования заболевания при системных васкулита категорически не рекомендуется заниматься самолечением.

Не увлекайтесь новомодными рецептами народной медицины. Хотите добиться стойкой продолжительной ремиссии, обращайтесь за профессиональной медицинской помощью только к высококвалифицированным специалистам. В клинической практике имеются случаи с выживаемостью пациентов более 12 лет.

Прогноз

Гранулематоз Вегенера – это тяжёлая системная патология, поражающая многие жизненно важные органы и системы. Прогноз будет зависеть от характера течения, скорости прогрессирования и применения оптимальных методов лечения. Кроме того, немаловажную роль играет своевременная диагностика системного васкулита до развития почечной, легочной или сердечной недостаточности.

При остром течении болезни Вегенера серьёзные поражения возникают за 1–2 месяца. Наблюдается крайне быстрое прогрессирование заболевания. Если не будет прописано оптимальное лечение, пациенты в таких случаях не проживают и года. При подостром течении с периодическими рецидивами характерно медленное развитие системных осложнений. Больные с правильно подобранным курсом терапии могут прожить тогда более 7 лет. Запомните, без лечения прогноз в отношении жизни при гранулематозе Вегенера всегда будет неблагоприятным.